Leucémie chronique éosinophile

Définition

Néoplasie myéloproliférative rare caractérisée par une prolifération clonale de précurseurs éosinophiles avec une augmentation persistante des éosinophiles dans le sang périphérique et la moelle osseuse, accompagnée d'une augmentation des blastes (< 20 %) ou d'anomalies cytogénétiques clonales ou d'anomalies génétiques moléculaires. Les cas présentant une fusion BCR-ABL1, PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 ou BCR-JAK2, ou un réarrangement de PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1, ne sont pas inclus dans cette maladie. L'infiltration du foie et de la rate, ainsi que de divers autres organes, est typique. Les patients peuvent manifester des symptômes constitutionnels et des signes cliniques et des symptômes d'atteinte d'organes, tels qu'une fibrose endomyocardique, une neuropathie périphérique, des signes cliniques d'atteinte du système nerveux central, des symptômes respiratoires ou des manifestations rhumatologiques. La maladie évolue souvent vers une forme aiguë.