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Leucemia eosinofílica crónica

ORPHA:168940· ICD-10 D47.5· Chronic eosinophilic leukemia

Definición

Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por una proliferación clonal de precursores eosinófilos con un aumento permanente de eosinófilos en la sangre periférica y médula ósea, acompañado de un aumento de blastos (<20%) o anomalías citogenéticas o genéticas moleculares clonales. Los casos que presentan fusión BCR-ABL1, PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 o BCR-JAK2, o reordenamiento de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, no se incluyen en esta entidad. La infiltración hepática y esplénica, así como en otros órganos, es frecuente. Los pacientes pueden presentarse con síntomas constitucionales y signos y síntomas de afectación orgánica, tales como fibrosis endomiocárdica, neuropatía periférica, manifestaciones del sistema nervioso central, síntomas respiratorios o hallazgos reumatológicos. La transformación aguda es frecuente.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood