vitalwiki

Ziekte van von Willebrand type 2N

ORPHA:166093· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2N

Definitie

Een subtype van ziekte van von Willebrand type 2, gekarakteriseerd door een stollingsstoornis geassocieerd met een uitgesproken lagere affiniteit van von Willebrand-factor (VWF) voor factor VIII (FVIII). Manifestaties met abnormale bloeding komen minder vaak voor bij dit subtype van VWD in vergelijking met andere vormen van de ziekte. De aandoening manifesteert zich voornamelijk met bloeding van weke delen (hematoom, postoperatieve bloeding, etc.).

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive