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Malattia di von Willebrand, tipo 2N

ORPHA:166093· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2N

Definizione

Si tratta di un sottotipo della malattia di von Willebrand tipo 2, caratterizzato da una malattia emorragica associata ad una marcata riduzione dell'affinità del fattore di von Willebrand (VWF) per il fattore VIII (FVIII). In questo sottotipo della VWD le anomalie emorragiche sono meno frequenti rispetto alle altre forme della malattia. La malattia si manifesta per lo più con emorragie dei tessuti molli (ematomi, emorragie post-operatorie, ecc.).

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive