Von-Willebrand-Syndrom Typ 2N
ORPHA:166093· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2N
Definition
Ein Subtyp des von-Willebrand-Syndroms (VWS) Typ 2, der durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einer deutlichen Abnahme der Affinität des von-Willebrand-Faktors (VWF) für Faktor VIII (FVIII) einhergeht. Abnormale Blutungsmanifestationen sind bei diesem VWS-Subtyp weniger häufig als bei anderen Formen der Krankheit. Die Krankheit äußert sich hauptsächlich in Form von Weichteilblutungen (Hämatome, postoperative Blutungen usw.).
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal recessive