Maladie de von Willebrand type 2N

Définition

Sous-type de la maladie de von Willebrand type 2 caractérisé par un syndrome hémorragique associé à une diminution marquée de l'affinité du facteur Willebrand (VWF) pour le facteur VIII (FVIII). La fréquence des manifestations hémorragiques anormales est moindre par rapport à d'autres formes de la maladie. La maladie se manifeste principalement par une hémorragie des tissus mous (hématome, hémorragie post-opératoire, etc.).