vitalwiki

Enfermedad de Von Willebrand tipo 2N

ORPHA:166093· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2N

Definición

Es un subtipo de la enfermedad de von Willebrand (EvW) de tipo 2 caracterizado por un trastorno hemorrágico asociado a una marcada disminución de la afinidad del factor Willebrand (FvW) por el factor VIII (FVIII). Las manifestaciones hemorrágicas anómalas son menos frecuentes en este subtipo de la EvW que en otras formas de la enfermedad. Se manifiesta principalmente como hemorragia de los tejidos blandos (hematomas, hemorragias postoperatorias, etc.).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive