Ziekte van von Willebrand type 2A

Definitie

Een subtype van ziekte van von Willebrand type 2, gekarakteriseerd door een stollingsstoornis geassocieerd met een verlaagde affiniteit van von Willebrand-factor (VWF) voor trombocyten en subendotheel veroorzaakt door deficiëntie van VWF-multimeren met hoog moleculair gewicht. De ziekte manifesteert zich met mucocutane bloeding (menorragie, epistaxis, gastro-intestinale hemorragie, etc.).