Von-Willebrand-Syndrom Typ 2A

Definition

Ein Subtyp des von-Willebrand-Syndroms (VWS) Typ 2, der durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einer verminderten Affinität des von-Willebrand-Faktors (VWF) für Thrombozyten und das Subendothel einhergeht und durch einen Mangel an hochmolekularen VWF-Multimeren verursacht wird. Die Krankheit äußert sich durch mukokutane Blutungen (Menorrhagie, Epistaxis, gastrointestinale Blutungen usw.).