Malattia di von Willebrand, tipo 2A

Definizione

Si tratta di un sottotipo della malattia di von Willebrand tipo 2, caratterizzato da una malattia emorragica associata ad una riduzione dell'affinità del fattore di von Willebrand (VWF) per le piastrine e il subendotelio, causata da un deficit dei multimeri del VWF ad alto peso molecolare. La malattia si manifesta con emorragie mucocutanee (menorragia, epistassi, emorragie gastrointestinali, ecc.).