Febriele-infectiegerelateerd epilepsiesyndroom
ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome
Definitie
Een zeldzame, potentieel fatale, epileptische encefalopathie, gekenmerkt door explosieve aanvang van recidiverende multifocale en bilaterale tonisch-clonische insulten volgend op een aspecifieke febriele ziekte. Het syndroom ontwikkelt zonder duidelijke acute structurele, toxische of metabole oorzaak, bij patiënten zonder eerdere epilepsie. FIRES is een subgroep van nieuw begonnen refractaire status epilepticus (NORSE), en vereist een voorafgaande febriele infectie als kenmerk.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages