Fieber-assoziierte Enzephalopathie mit refraktären Anfällen
ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome
Definition
Eine potenziell tödliche epileptische Enzephalopathie, die durch explosionsartig auftretende, wiederkehrende multifokale und bilaterale tonisch-klonische Anfälle nach einer unspezifischen fiebrigen Erkrankung gekennzeichnet ist. Das Syndrom entwickelt sich ohne eine eindeutige akute strukturelle, toxische oder metabolische Ursache bei Patienten ohne vorherige Epilepsie. FIRES ist eine Untergruppe des neu auftretenden refraktären Status epilepticus (NORSE) und setzt als zwingendes Merkmal eine vorangegangene fieberhafte Infektion voraus.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages