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Syndrome épileptique par infection fébrile

ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome

Définition

Encéphalopathie épileptique rare, potentiellement létale, caractérisée par l'apparition brutale de crises récurrentes tonico-cloniques multifocales et bilatérales à la suite d'une maladie fébrile non spécifique. Le syndrome se développe sans cause structurelle, toxique ou métabolique aiguë apparente chez un patient sans antécédents d'épilepsie. Le FIRES (FIRES pour Febrile infection-related epilepsy syndrome) est un sous-groupe de l'état d'épilepsie réfractaire d'apparition récente (NORSE), qui doit obligatoirement être précédé d'une infection fébrile.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages