Sindrome epilettica da infezione febbrile
ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome
Definizione
La sindrome epilettica da infezione febbrile (FIRES) è un'encefalopatia epilettica rara, potenzialmente letale, ad esordio ''esplosivo'', che si manifesta con crisi tonico-cloniche ricorrenti multifocali e bilaterali a seguito di una malattia febbrile aspecifica. La sindrome insorge in assenza di un'evidente causa strutturale, tossica o metabolica acuta, in un paziente che non ha mai sofferto di epilessia. La FIRES rappresenta un sottogruppo dello stato epilettico refrattario di nuova insorgenza (NORSE), e viene sempre preceduto da un'infezione febbrile.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- All ages