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Sindrome epilettica da infezione febbrile

ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome

Definizione

La sindrome epilettica da infezione febbrile (FIRES) è un'encefalopatia epilettica rara, potenzialmente letale, ad esordio ''esplosivo'', che si manifesta con crisi tonico-cloniche ricorrenti multifocali e bilaterali a seguito di una malattia febbrile aspecifica. La sindrome insorge in assenza di un'evidente causa strutturale, tossica o metabolica acuta, in un paziente che non ha mai sofferto di epilessia. La FIRES rappresenta un sottogruppo dello stato epilettico refrattario di nuova insorgenza (NORSE), e viene sempre preceduto da un'infezione febbrile.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages