Síndrome epiléptico asociado a infección febril
ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome
Definición
Es una encefalopatía epiléptica poco frecuente, potencialmente mortal, caracterizada por la aparición explosiva de crisis tónico-clónicas recurrentes, multifocales y bilaterales, desencadenadas por una enfermedad febril inespecífica. El síndrome se desarrolla sin una causa estructural, tóxica o metabólica aguda clara, en un paciente sin epilepsia previa. El FIRES es un subgrupo del estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE), y requiere de una infección febril precedente como característica obligada.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages