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Síndrome epiléptico asociado a infección febril

ORPHA:163703· ICD-10 G40.5· Febrile infection-related epilepsy syndrome

Definición

Es una encefalopatía epiléptica poco frecuente, potencialmente mortal, caracterizada por la aparición explosiva de crisis tónico-clónicas recurrentes, multifocales y bilaterales, desencadenadas por una enfermedad febril inespecífica. El síndrome se desarrolla sin una causa estructural, tóxica o metabólica aguda clara, en un paciente sin epilepsia previa. El FIRES es un subgrupo del estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE), y requiere de una infección febril precedente como característica obligada.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages