Familiale geïsoleerde gedilateerde cardiomyopathie
ORPHA:154· ICD-10 I42.0· Familial isolated dilated cardiomyopathy
Definitie
Een zeldzame familiale cardiomyopathie, gekarakteriseerd door dilatatie van linkerventrikel en progressief verstoorde systolische functie van ventrikel, in afwezigheid van abnormale belasting van het hart of aandoening van kransslagader in voldoende mate om algehele systolische stoornis te veroorzaken. De ziekte kan hartfalen of aritmie veroorzaken. De ziekte is geïsoleerd wanneer geen bijkomende atypische cardiale of extracardiale manifestaties aanwezig zijn.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Mitochondrial inheritance, X-linked recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages