Miocardiopatía dilatada familiar aislada
ORPHA:154· ICD-10 I42.0· Familial isolated dilated cardiomyopathy
Definición
Es una miocardiopatía familiar poco frecuente caracterizada por la dilatación del ventrículo izquierdo y el deterioro progresivo de la función ventricular sistólica, en ausencia de sobrecargas de presión o de volumen o de enfermedades coronarias capaces de causar una afectación sistólica global. La enfermedad puede provocar insuficiencia cardíaca o arritmias. La afectación cardíaca se considera que es aislada cuando no se presentan otras manifestaciones cardíacas o extra-cardíacas atípicas adicionales.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Mitochondrial inheritance, X-linked recessive
- Edad de inicio
- All ages