Cardiomyopathie dilatée familiale isolée
ORPHA:154· ICD-10 I42.0· Familial isolated dilated cardiomyopathy
Définition
Cardiomyopathie familiale rare caractérisée par la dilatation du ventricule gauche et l'altération progressive de la fonction ventriculaire systolique, en l'absence de conditions de charge anormales ou d'une maladie coronarienne suffisante pour provoquer une altération systolique globale. La maladie peut provoquer une insuffisance cardiaque ou une arythmie. En l'absence de toute autre manifestation cardiaque ou extracardiaque atypique, on parle de forme isolée.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Mitochondrial inheritance, X-linked recessive
- Âge de début
- All ages