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Cardiomyopathie dilatée familiale isolée

ORPHA:154· ICD-10 I42.0· Familial isolated dilated cardiomyopathy

Définition

Cardiomyopathie familiale rare caractérisée par la dilatation du ventricule gauche et l'altération progressive de la fonction ventriculaire systolique, en l'absence de conditions de charge anormales ou d'une maladie coronarienne suffisante pour provoquer une altération systolique globale. La maladie peut provoquer une insuffisance cardiaque ou une arythmie. En l'absence de toute autre manifestation cardiaque ou extracardiaque atypique, on parle de forme isolée.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Mitochondrial inheritance, X-linked recessive
Âge de début
All ages