Geïsoleerde congenitale syngnathie

Definitie

Geïsoleerde congenitale syngnathie is een zeer zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese dat gekarakteriseerd wordt door verschillende gradaties van congenitale fusie (gaande van eenvoudige adhesies van slijmvlies tot uitgebreide botfusie) van de onderkaak tot de bovenkaak, en dat niet geassocieerd is met enige andere malformaties. Patiënten vertonen een beperking van de mondopening (gaande van minimaal tot ernstig) die doorgaans resulteert in voedings-, slik- en/of ademhalingsproblemen, die op hun beurt kunnen leiden tot groeiachterstand, malnutritie en/of ankylose van het temporomandibulair gewricht.