Signazia congenita isolata

Definizione

La signazia congenita isolata è un difetto molto raro dello sviluppo dell'embrione, caratterizzato dalla fusione congenita di grado variabile (dalla semplice adesione della mucosa alla fusione ossea estesa) della mandibola e della mascella, in assenza di altre malformazioni. I pazienti presentano limitazioni minime-gravi all'apertura della bocca, che in genere causano difficoltà di alimentazione, deglutizione e/o respirazione, che possono esitare nel ritardo della crescita, nella malnutrizione e/o nell'anchilosi dell'articolazione temporo-mandibolare.