Syngnathie, isolierte kongenitale

Definition

Bei der isolierten kongenitalen Syngnathie handelt es sich um einen sehr seltenen Entwicklungsdefekt während der Embryogenese, der durch einen unterschiedlichen Grad der kongenitalen Verschmelzung (von einfachen Schleimhautadhäsionen bis hin zu einer ausgedehnten knöchernen Verschmelzung) des Unterkiefers mit dem Oberkiefer gekennzeichnet ist und nicht mit anderen Fehlbildungen einhergeht. Die Patienten präsentieren sich mit einer Einschränkung der Mundöffnung (die von einer schweren bis zu einer minimalen Einschränkung reichen kann), die typischerweise zu Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, beim Schlucken und/oder bei der Atmung führt, was zu einem Versagen der Nahrungsaufnahme, Unterernährung und/oder einer Kiefergelenksankylose führen kann.