Signatia congénita aislada

Definición

La signatia congénita aislada es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis muy poco frecuente caracterizado por diversos grados de fusión congénita (que van desde simples adhesiones de la mucosa hasta fusión ósea extensa) de la mandíbula al maxilar y que no está asociada con ninguna otra malformación. Los afectados presentan limitación de la apertura bucal (que puede variar desde una restricción mínima a grave) que típicamente resulta en problemas de alimentación, deglución y/o dificultad respiratoria, pudiendo causar falta de crecimiento, desnutrición y/o anquilosis de la articulación temporomandibular.