Aplasie/hypoplasie van uitwendige gehoorgang

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie gekarakteriseerd door een fout in de ontwikkeling van de uitwendige gehoorgang, wat leidt tot variabele gradaties van misvorming, gaande van volledige afwezigheid tot milde stenose en malformatie van het middenoor. Het is doorgaans unilateraal, manifesteert met gehoorverlies aan de aangetaste zijde, en kan geassocieerd zij met microtie of hypoplastische oorschelp, een aberrant verloop van de aangezichtszenuw, en cholesteatoom.