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Aplasia/ipoplasia del canale uditivo esterno

ORPHA:141074· ICD-10 Q16.1· External auditory canal aplasia/hypoplasia

Definizione

Si tratta di una malformazione rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata dal mancato sviluppo del canale uditivo esterno, che esita in malformazioni di gravità variabile, che vanno dall'aplasia completa fino alla stenosi lieve e alla malformazione dell'orecchio medio. Di solito è monolaterale ed esordisce con la sordità dell'orecchio interessato. Può associarsi a microtia o ipoplasia del padiglione, anomalie del percorso dei nervi facciali e colesteatoma.

Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Neonatal