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Aplasie/Hypoplasie des äußeren Gehörgangs

ORPHA:141074· ICD-10 Q16.1· External auditory canal aplasia/hypoplasia

Definition

Eine seltene, otorhinolaryngologische Fehlbildung, die durch eine Entwicklungsstörung des äußeren Gehörgangs gekennzeichnet ist und zu Fehlbildungen unterschiedlichen Grades führt, die vom vollständigen Fehlen bis zu einer leichten Stenose und Fehlbildung des Mittelohrs reichen. Sie ist typischerweise einseitig, manifestiert sich mit Hörverlust auf der betroffenen Seite und kann mit Mikrotie oder hypoplastischer Ohrmuschel, einem abweichenden Verlauf des Gesichtsnervs und Cholesteatom einhergehen.

Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Neonatal