Aplasie/hypoplasie du conduit auditif externe
ORPHA:141074· ICD-10 Q16.1· External auditory canal aplasia/hypoplasia
Définition
Malformation othorinolaryngologique rare caractérisée par un défaut de développement du conduit auditif externe entraînant des malformations de degré variable, allant de l'absence totale à une légère sténose et une malformation de l'oreille moyenne. Généralement unilatérale, elle se manifeste par une perte auditive du côté atteint et peut être associée à une microtie ou à une hypoplasie du pavillon, à un trajet aberrant du nerf facial et à un cholestéatome.
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Neonatal