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Aplasie/hypoplasie du conduit auditif externe

ORPHA:141074· ICD-10 Q16.1· External auditory canal aplasia/hypoplasia

Définition

Malformation othorinolaryngologique rare caractérisée par un défaut de développement du conduit auditif externe entraînant des malformations de degré variable, allant de l'absence totale à une légère sténose et une malformation de l'oreille moyenne. Généralement unilatérale, elle se manifeste par une perte auditive du côté atteint et peut être associée à une microtie ou à une hypoplasie du pavillon, à un trajet aberrant du nerf facial et à un cholestéatome.

Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Neonatal