Vulvaire intra-epitheliale neoplasie

Definitie

Een zeldzame vulvovaginale tumor die gekarakteriseerd wordt door intra-epitheliale neoplastische proliferatie van het vulvaire epitheel, en die histologisch proliferatie van atypische basale cellen vertoont met betrokkenheid van de basale laag, vergrote kernen, hyperchromasie, pleomorfe cellen en een verhoogd aantal spoelfiguren. Patiënten zijn frequent asymptomatisch, hoewel vulvaire pruritus/pijn/brandend gevoel, dysurie en/of dyspareunie geassocieerd kunnen zijn. Vaak is er gelijktijdige anogenitale betrokkenheid. Er bestaan twee subtypes, meestal type VIN (uVIN) en gedifferentieerd type VIN (dVIN); uVIN is doorgaans geassocieerd met HPV-infectie en presenteert zich met multifocale, verheven letsels rond de ingang van de vagina (introïtus) en/of de buitenste schaamlippen, terwijl dVIN gerelateerd aan chronische inflammatie en letsels bestaande uit vaag begrensde, roze of witte plaques die vaak geassocieerd zijn met lichen sclerosus of lichen planus. Diffuse positieve p16 immuunhistochemie en hoge Ki-67 proliferatie-index bij uVIN onderscheidt dit subtype verder van dVIN, aangezien dit laatste subtype consistent negatief is voor p16 maar positief voor p53.