Neoplasia vulvare intraepiteliale
ORPHA:137583· ICD-10 D07.1· Vulvar intraepithelial neoplasia
Definizione
Si tratta di una neoplasia vulvovaginale rara, caratterizzata da una proliferazione neoplastica intraepiteliale dell'epitelio vulvare. Dal punto di vista istologico, è caratterizzata dalla proliferazione di cellule basali atipiche con interessamento dello strato basale, nuclei grandi, ipercromasia, cellule pleomorfe e un aumento del numero delle mitosi. Spesso le pazienti sono asintomatiche, ma possono presentare prurito/dolore/bruciore vulvare, disuria e/o dispareunia. È comune l'interessamento anogenitale. Sono stati individuati due sottotipi: la VIN classica (uVIN) e la VIN differenziata (dVIN). La prima forma di solito si associa all'infezione da HPV ed esordisce con lesioni multifocali in rilievo attorno all'orifizio vaginale e/o alle grandi labbra. La seconda forma è caratterizzata da infiammazione cronica e lesioni, che consistono in placche rosa o bianche scarsamente delimitate, spesso associate a lichen sclerosus o lichen planus. All'esame immunoistochimico, il sottotipo uVIN è diffusamente positivo per p16 e presenta una marcata proliferazione di Ki-67; il sottotipo dVIN invece è negativo per p16 e positivo per p53.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Elderly