Vulväre intraepitheliale Neoplasie

Definition

Ein seltener vulvovaginaler Tumor, der durch eine intraepitheliale neoplastische Proliferation des Vulvarepithels gekennzeichnet ist und histologisch eine Proliferation atypischer Basalzellen mit Basalschichtbeteiligung, vergrößerten Zellkernen, Hyperchromasie, pleomorphen Zellen und einer erhöhten Anzahl mitotischer Figuren aufweist. Die Patientinnen sind häufig asymptomatisch, obwohl vulväre Pruritis/Schmerz/Brennen, Dysurie und/oder Dyspareunie auftreten können. Eine gleichzeitige anogenitale Beteiligung ist häufig. Es gibt zwei Subtypen, VIN vom gewöhnlichen Typ (uVIN) und VIN vom differenzierten Typ (dVIN), wobei uVIN typischerweise mit einer HPV-Infektion assoziiert ist und multifokale, erhabene Läsionen um den Introitus und/oder die großen Schamlippen aufweist, während dVIN mit chronischen Entzündungen und Läsionen in Form von schlecht abgegrenzten rosa oder weißen Plaques einhergeht, die oft mit Lichen sclerosis oder Lichen planus assoziiert sind. Eine diffus positive p16-Immunhistochemie und ein hoher Ki-67-Proliferationsindex bei uVIN unterscheidet diesen Subtyp weiter von dVIN (wobei letzterer durchweg negativ für p16, aber p53-positiv ist).