Néoplasie intraépithéliale de la vulve

Définition

Tumeur vulvovaginale rare caractérisée par une prolifération néoplasique intraépithéliale de l'épithélium vulvaire, se manifestant histologiquement par une prolifération de cellules basales atypiques avec atteinte de la couche basale, une hypertrophie des noyaux, une hyperchromasie, des cellules pléomorphes et une activité mitotique. Les patients sont souvent asymptomatiques, bien que prurit/douleurs/brûlures vulvaires, dysurie et/ou dysparéunie puissent être associés. Une atteinte anogénitale concomitante est fréquente. Deux sous-types ont été identifiés : néoplasie intraépithéliale de la vulve (NIV) classique et NIV différenciée. La NIV classique est généralement associée à l'infection par le HPV et se manifeste par des lésions multifocales en relief autour de l'introïtus vaginal et/ou des grandes lèvres, alors que la NIV différenciée est liée à une inflammation et à des lésions chroniques à type de plaques blanches ou roses mal délimitées qui sont souvent associées à un lichen scléreux ou à un lichen plan. L'hyperexpression de p16 détectée par immunohistochimie et un index de marquage par le Ki-67 élevé dans la NIV classique permet également de distinguer ce sous-type de la NIV différenciée, cette dernière n'exprimant jamais la protéine p16, mais exprimant p53.