vitalwiki

Atelosteogenese type I

ORPHA:1190· ICD-10 Q78.8· Atelosteogenesis type I

Definitie

Een syndroom van Pierre Robin geassocieerd met botziekte, gekarakteriseerd door ernstige dwerggroei met korte ledematen, gewrichtsdislocaties, en klompvoeten, samen met kenmerkende gelaatstrekken en radiografische bevindingen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal