Alfa-zwareketenziekte

Definitie

Een type van zwareketenziekte (HCD) gekarakteriseerd door de productie van onvolledige monoklonale alfa-zware ketens zonder geassocieerde lichte ketens. Alfa-HCD wordt beschouwd als een subtype van immunoproliferatieve dunnedarmziekte (IPSID). De klinische presentatie omvat chronische diarree met bewijs van malabsorptie.