Doença da cadeia pesada alfa
ORPHA:100025· ICD-10 C88.3· Alpha-heavy chain disease
Definição
A doença de cadeias pesadas alfa (HCD-alfa) é um tipo de HCD (ver este termo) caracterizada pela produção de cadeias pesadas alfa monoclonais incompletas sem cadeias leves associadas. A HCD-alfa é considerada como sendo um subtipo de doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID; ver este termo). A apresentação clínica inclui diarreia crónica com evidência de má absorção.
- Prevalência
- Unknown
- Idade de início
- Adolescent, Adult