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Doença da cadeia pesada alfa

ORPHA:100025· ICD-10 C88.3· Alpha-heavy chain disease

Definição

A doença de cadeias pesadas alfa (HCD-alfa) é um tipo de HCD (ver este termo) caracterizada pela produção de cadeias pesadas alfa monoclonais incompletas sem cadeias leves associadas. A HCD-alfa é considerada como sendo um subtipo de doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID; ver este termo). A apresentação clínica inclui diarreia crónica com evidência de má absorção.

Prevalência
Unknown
Idade de início
Adolescent, Adult