Maladie des chaînes lourdes alpha
ORPHA:100025· ICD-10 C88.3· Alpha-heavy chain disease
Définition
La maladie des chaînes lourdes alpha (MCL alpha) est une forme de maladie des chaînes lourdes (MCL) caractérisée par la production d'une chaîne alpha incomplète et sans chaînes légères. La MCL alpha est considéré comme une forme de maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID pour immunoproliferative small intestinal disease). Le tableau clinique est dominé par une diarrhée chronique avec malabsorption.
- Prévalence
- Unknown
- Âge de début
- Adolescent, Adult