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Enfermedad de cadenas pesadas alfa

ORPHA:100025· ICD-10 C88.3· Alpha-heavy chain disease

Definición

Es un tipo de enfermedad de cadenas pesadas (ECP) caracterizada por la producción de cadenas pesadas alfa monoclonales incompletas sin cadenas ligeras asociadas. La ECP alfa se considera un subtipo de enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID). La presentación clínica incluye diarrea crónica con evidencia de malabsorción.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Adolescent, Adult