Malattia emorragica associata al deficit di fosfolipasi A2 alfa citosolica

Definizione

Si tratta di una malattia ematologica e intestinale rara, di origine genetica, che esordisce nell'infanzia con tendenza alle emorragie, con epistassi, sanguinamento delle gengive, emorragie gastrointestinali, ematuria e menorragia, causate da una anomalia dell'aggregazione e della secrezione delle piastrine, e con ulcere gastrointestinali ricorrenti. I pazienti possono presentare anche una lieve riduzione del fattore XI della coagulazione.