Trastorno de sangrado asociado a una deficiencia de fosfolipasa A2 alfa citosólica

Definición

Es una enfermedad hematológica e intestinal de origen genético, poco frecuente y caracterizada por la aparición, en la infancia, de una tendencia hemorrágica con epistaxis, sangrado de encías, hemorragia gastrointestinal, hematuria y menorragia debida a una alteración de la agregación y de la secreción plaquetarias, acompañada de úlceras gastrointestinales recurrentes. Además, se ha descrito una leve disminución de los niveles del factor de coagulación XI.