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Atassia cerebellare autosomica recessiva da deficit di CWF19L1

ORPHA:453521· ICD-10 G11.1· Autosomal recessive cerebellar ataxia due to CWF19L1 deficiency

Definizione

Si tratta di un'atassia cerebellare autosomica recessiva rara, caratterizzata da atrofia cerebellare ad esordio precoce e progressione lenta, che si manifesta con atassia degli arti e del tronco, ritardo dello sviluppo globale, disabilità intellettiva, nistagmo, disartria, tremore intenzionale e segni piramidali.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal