Iperplasia congenita dei surreni
ORPHA:418· ICD-10 E25.0· Congenital adrenal hyperplasia
Definizione
L'iperplasia congenita dei surreni (CAH) è una malattia endocrina ereditaria da deficit degli enzimi steroidogenici; è caratterizzata da insufficienza surrenalica con segni variabili di iper- o ipo-androgenismo, a seconda del tipo e della gravità.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive