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Paralisi periodica con neuropatia motoria distale a esordio tardivo

ORPHA:397750· ICD-10 G72.3· Periodic paralysis with later-onset distal motor neuropathy

Definizione

La paralisi periodica associata a neuropatia motoria distale ad esordio tardivo è una malattia neuromuscolare genetica rara, caratterizzata da episodi di debolezza muscolare acuta agli arti superiori e inferiori (che risponde al trattamento con acetazolamide), associati a neuropatia assonale distale cronica ad esordio tardivo e progressione lenta.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Mitochondrial inheritance
Età di esordio
Adolescent, Adult