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Sindrome ipotricosi-sordità

ORPHA:330029· ICD-10 H90.5· Hypotrichosis-deafness syndrome

Definizione

È una sordità genetica sindromica caratterizzata da eritrocheratoderma, ipotricosi, distrofia ungueale e sordità neurosensoriale. Possono associarsi eritema, infezioni cutanee ricorrenti e mucosite.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal