Sindrome ipopigmentazione-cheratoderma palmoplantare puntato

Definizione

È una malattia genetica rara dell'epidermide, caratterizzata da cheratoderma puntato localizzato sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi, associato a macule ipopigmentate di forma irregolare (di solito localizzate sulle estremità). Raramente i pazienti presentano calcificazioni ectopiche (tendinopatia calcifica ad esordio precoce, calcinosi cutanea) e pachionichia.