Sindrome capelli ricci-cheratoderma acrale-carie

Definizione

La sindrome capelli ricci-cheratoderma acrale-carie è una displasia ectodermica molto rara, caratterizzata dalla caduta prematura dei capelli, che sono ricci, fragili e secchi, dalla perdita prematura dei denti a causa delle carie, dalla distrofia delle unghie con ispessimento di quelle delle dita delle mani e dei piedi, dal cheratoderma acrale e dall'ipoidrosi. Inoltre le sopracciglia e le ciglia sono rade, l'attaccatura dei capelli è arretrata sulla fronte ed è appiattita la regione mascellare. I segni clinici peggiorano con l'età.