vitalwiki

Dismorfismi - sordità di conduzione - cardiopatia

ORPHA:289553· ICD-10 Q87.8· Dysmorphism-conductive hearing loss-heart defect syndrome

Definizione

La sindrome dismorfismi-sordità di conduzione-cardiopatia è una malattia da anomalie congenite multiple rara, caratterizzata da facies caratteristica (attaccatura dei capelli bassa sulla fronte, ptosi bilaterale, occhi prominenti, appiattimento della porzione medio-facciale, narici ampie e piatte, porzione mucosa del labbro superiore con arco di Cupido, orecchie piccole, a basso impianto e ruotate posteriormente), palatoschisi, sordità di conduzione, cardiopatie (difetto del setto atriale o ventricolare) e ritardo dello sviluppo/disabilità intellettiva lieve.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal