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Sindrome di Ellis-Van Creveld

ORPHA:289· ICD-10 Q77.6· Ellis Van Creveld syndrome

Definizione

La sindrome di Ellis-van Creveld (EVC) è una displasia scheletrica ed ectodermica, caratterizzata dalla tetrade bassa statura, polidattilia postassiale, displasia ectodermica e cardiopatie congenite.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Antenatal, Neonatal