Sindrome da camptodattilia, artropatia, coxa vara, pericardite
ORPHA:2848· ICD-10 M12.8· Camptodactyly-arthropathy-coxa-vara-pericarditis syndrome
Definizione
La sindrome che associa camptodattilia, artropatia, coxa vara e pericardite (CACP) è una malattia reumatologica rara, caratterizzata da camptodattilia congenita o ad esordio precoce associata ad artropatia simmetrica, poliarticolare, non infiammatoria delle grandi articolazioni con iperplasia sinoviale, coxa vara progressiva e, raramente, pericardite non infiammatoria.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Childhood, Infancy, Neonatal