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Sindrome di Joubert con difetto oro-facio-digitale

ORPHA:2754· ICD-10 Q04.3· Orofaciodigital syndrome type 6

Definizione

La sindrome di Joubert con difetti oro-facio-digitali è un sottogruppo molto raro della sindrome di Joubert e dei disturbi correlati (JSRD; si veda questo termine); è caratterizzato dai segni neurologici della JS associati ad anomalie orofacciali e spesso polidattilia.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive, X-linked recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal