vitalwiki

Síndrome orofaciodigital tipo 6

ORPHA:2754· ICD-10 Q04.3· Orofaciodigital syndrome type 6

Definición

El síndrome de Joubert (SJ) con defecto orofaciodigital es un subtipo muy poco frecuente del síndrome de Joubert y trastornos relacionados (JSRD, consulte este término), y se caracteriza por los rasgos neurológicos del SJ asociados a anomalías orofaciales y, a menudo, polidactilia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive, X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal