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Distonia Dopa-sensibile

ORPHA:255· Dopa-responsive dystonia

Definizione

La distonia Dopa-sensibile (DRD) definisce un gruppo di malattie neurometaboliche associate a distonia, che presentano fluttuazioni diurne caratteristiche e rispondono in modo eccellente alla Levodopa (L-Dopa). Comprende la distonia Dopa-sensibile autosomica dominante (DYT5a), la distonia Dopa-sensibile autosomica recessiva (DYT5b) e la distonia Dopa-sensibile da deficit di sepiapterina reduttasi (SRD) (si vedano questi termini).

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
Età di esordio
Childhood