vitalwiki

Oloprosencefalia

ORPHA:2162· ICD-10 Q04.2· Holoprosencephaly

Definizione

L'oloprosencefalia (HPE) è una malformazione cerebrale complessa, caratterizzata dal clivaggio incompleto del prosencefalo, che interessa sia il prosencefalo che il viso, causando sintomi neurologici e dismorfismi facciali di gravità variabile.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable, Oligogenic, X-linked dominant
Età di esordio
Antenatal, Neonatal